As crises de PPG possuem características marcantes

As exacerbações da PPG são caracterizadas por episódios de erupção de pústulas que podem ocorrer com ou sem inflamação sistêmica e com ou sem psoríase em placas associadas.^2,3

Outros sintomas associados às PPG:^{1,4 ,7}

As crises de PPG são imprevisíveis, tornando difícil determinar o curso da doença⁸

As exacerbações da PPG apresentam intervalos muito variados, desde semanas até anos.⁸
Episódios prévios de crises não indicam gravidade ou duração da próxima exacerbação de PPG.⁸
A natureza imprevisível das crises de PPG pode ser um desafio para o controle da doença.⁸

Potenciais complicações associadas à PPG

As potenciais complicações associadas à PPG incluem SDRA (Síndrome do desconforto respiratório agudo), sepse, choque séptico ou asséptico, insuficiência cardíaca de alto débito, insuficiência renal, colangite neutrofílica, anormalidades matabólicas, osteoartrite e uveíte. As causas mais comuns de óbitos associados à PPG são sepse, SDRA e insuficiência cardíaca.^{2,5,6,8,10,11}

O impacto clínico da PPG

Se não tratados, os sintomas da PPG podem se agravar e resultar em hospitalização. As complicações da PPG podem ser fatais.^1,2,11

Pacientes com PPG apresentam pelo menos uma internação hospitalar durante um seguimento médio de 5 anos.⁶

INFOGRÁFICO

Impacto da crise de PPG

As exacerbações de PPG podem apresentar-se de forma diferente no mesmo paciente.

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A PPG pode ter um impacto significativo na saúde mental dos pacientes¹²

A PPG está associada a altas taxas de ansiedade e depressão. Ansiedade foi diagnosticada em 11,6% dos pacientes com PPG e depressão em 10,7%.¹³

Condução das crises de PPG

O tratamento adequado é vital para diminuir a gravidade da doença e chance de complicações.^1,14

Até o momento, não existe um tratamento aprovado, direcionado e específico para o bloqueio da IL-36, que desencadeia a PPG.¹

As recomendações e diretrizes de tratamento não direcionados são baseadas em relatórios de evidência limitada com ausência de estudos prospectivos, controlados e randomizados.^1,15,16

Há uma necessidade de terapias específicas que:

Resolvam rápida e efetivamente as crises de PPG^1,10
Apresentem um perfil de segurança aceitável^10,14
Forneçam controle sustentado da doença¹

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