A Via da IL-36 desempenha um papel central na patogênese da PPG¹

O equilíbrio da via da IL-36 depende da expressão adequada de agonistas (IL-36α, β e γ) e antagonistas (principalmente IL-36Ra) do receptor.^2,3A superexpressão de agonistas ou a perda da função do antagonista resulta em inflamação excessiva.⁴

O papel da IL-36 na PPG

A via da IL-36 é regulada pela interação entre agonistas e antagonistas de IL-36.

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Característica específica da fisiopatologia da PPG

A sinalização desregulada da IL-36 causa uma resposta inflamatória neutrofílica e o desenvolvimento de pústulas estéreis, uma característica da PPG.^5-7

A IL-36 é um membro da família de citocinas IL-1. Embora tanto a IL-1 quanto a IL-36 sejam mediadores inflamatórios da resposta imunológica em doenças autoinflamatórias, as evidências sugerem que, na PPG, a IL-36 tenha um papel central e a IL-1 estimula queratinócitos a produzirem IL-36.⁸

Patogênese da PPG

Referências:

1
Johnston A, Xing X, Wolterink L, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017;140(1):109-120. doi:10.1016/j.jaci.2016.08.056
2
Bassoy EY, Towne JE, Gabay C. Regulation and function of interleukin-36 cytokines. Immunol Rev. 2018;281(1):169-178. doi:10.1111/imr.12610
3
Carrier Y, Ma HL, Ramon HE, et al. Inter-regulation of Th17 cytokines and the IL-36 cytokines in vitro and in vivo: implications in psoriasis pathogenesis. J Invest Dermatol. 2011;131(12):2428-2437. doi:10.1038/jid.2011.234
4
Furue K, Yamamura K, Tsuji G, et al. Highlighting interleukin-36 signalling in plaque psoriasis and pustular psoriasis. Acta Derm Venereol. 2018;98(1):5-13. doi:10.2340/00015555-2808
5
Gabay C, Towne JE. Regulation and function of interleukin-36 cytokines in homeostasis and pathological conditions. J Leukoc Biol. 2015;97(4): 645-652. doi:10.1189/jlb.3RI1014-495R
6
Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, et al. Interleukin-36–receptor antagonist deficiency and generalized pustular psoriasis. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628. doi:10.1056/NEJMoa1013068
7
Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799. doi:10.1111/jdv.14386
8
Iznardo H, Puig L. The interleukin-1 family cytokines in psoriasis: pathogenetic role and therapeutic perspectives. Expert Rev Clin Immunol. 2021;17(2):187-199. doi:10.1080/1744666X.2021.1886081

A Via da IL-36 desempenha um papel central na patogênese da PPG1

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Característica específica da fisiopatologia da PPG

Patogênese da PPG

Referências:

A Via da IL-36 desempenha um papel central na patogênese da PPG¹