O que é PPG?

PPG é uma doença rara e debilitante, diferente da psoríase em placa^1-5

A PPG é uma doença neutrofílica heterogênea que pode ser recidivante, com crises recorrentes ou persistente com crises intermitentes. Aspectos clínicos, histológicos e também as alterações genéticas a distinguem das outras formas de psoríase.^4,5

Em relação à fisiopatologia, na PPG há predomínio da resposta imune inata, ao passo que na psoríase em placas a resposta imune adaptativa predomina.^3,6,7

Os biomarcadores da psoríase em placas tendem a se sobrepor aos da PPG, incluindo o eixo TNF-α, IL-23, IL-17, IL-22 e IL-36. No entanto, a IL-36 é a interleucina central na patogênese da PPG, enquanto que a IL-23 exerce esse papel na psoríase em placas.⁸ A PPG pode estar associada a mutações no gene IL36RN, mas a psoríase em placas não.⁷

O que é PPG?

Como a PPG se apresenta?

Pústulas estéreis dolorosas, descamação, eritema, ressecamento, coceira, ardência, inchaço, mal-estar, dores nas articulações, leucocitose, cefaleia, febre e fadiga.^4,9

Características microscópicas diferem a PPG da psoríase em placas

FIGURA A: A psoríase em placas mostra caracteristicamente acantose, paraceratose e infiltrado inflamatório predominantemente linfocitário na derme.

FIGURA B: Na psoríase pustulosa, coleções neutrofílicas intraepidérmicas, formando as pústulas macroscópicas são o principal achado.

(Adaptado de "Psoriasis Pathogenesis and Treatment" por Adriana Rendon and Knut Schákel [Int- J, Mal. Sci. 2019; 20:1475; httpWdx.doi.org/10.3390/ijms20061475) licensed under CC-BY 4.0).

Principais diferenças entre a PPG e a psoríase em placas

Manifestação cutânea das crises de PPG

Imagem autorizada por Dr. Siew Eng Choon.

Imagem autorizada por Dr. Mahira Hamdy El Sayed.

Quais são os principais fatores desencadeantes das crises de PPG?

Infecção de Vias Aéreas Superiores

Alguns Medicamentos*

Retirada de Corticoides

Exposição Excessiva à Luz Solar

Gestação

Estresse

*Até o momento foram descritos como desencadeadores da PPG: lítio, β-bloqueadores, antimaláricos, anti-TNF-α e ustequinumabe.13,17

Referências:

1
Strober B, Kotowsky N, Medeiros R, et al. Unmet medical needs in the treatment and management of generalized pustular psoriasis flares: evidence from a survey of Corrona registry dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541. doi:10.1007/s13555-021-00493-0
2
Kharawala S, Golembesky AK, Bohn RL, Esser D. The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(3):239-252.doi:10.1080/1744666X.2019.1708193
3
Gooderham MJ, Van Voorhees AS, Lebwohl MG. An update on generalized pustular psoriasis. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(9):907-919. doi:10.1080/1744666X.2019.1648209
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Benjegerdes KE, Hyde K, Kivelevitch D, Mansouri B. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016;6:131-144. doi:10.2147/PTT.S98954
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8
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9
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10
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O que é PPG?

PPG é uma doença rara e debilitante, diferente da psoríase em placa1-5

O que é PPG?

Como a PPG se apresenta?

Características microscópicas diferem a PPG da psoríase em placas

Principais diferenças entre a PPG e a psoríase em placas

Manifestação cutânea das crises de PPG

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Estresse

Referências:

PPG é uma doença rara e debilitante, diferente da psoríase em placa^1-5