Fibrose pulmonar idiopática (uma atualização) e fibrose pulmonar progressiva em adultos

Principais achados

• A FPP foi definida, assim como os critérios radiológicos e histopatológicos para FPI e FPP foram determinados, com base no consenso entre um comitê multidisciplinar de especialistas. Outras questões, incluindo as relacionadas à nintedanibe e pirfenidona, foram abordadas utilizando-se a abordagem de Classificação de Recomendações, Avaliação, Desenvolvimento e Avaliação (GRADE).
• O consenso do comitê foi que a fibrose pulmonar é reconhecida com confiança quando se identificam bronquiectasias/bronquiolectasias de tração e/ou favo de mel. O comitê manteve as quatro categorias definidas na diretriz de 2018 para diagnóstico de FPI (padrão PIU, provável padrão PIU, indeterminado para padrão PIU, diagnóstico alternativo) com pequenas modificações. O algoritmo de diagnóstico da FPI foi atualizado de tal forma que pacientes com provável PIU na TCAR são tratados de forma semelhante àqueles com PIU na TCAR, ou seja, no cenário clínico adequado, esses pacientes podem receber um diagnóstico de FPI após discussão multidisciplinar sem confirmação por biópsia pulmonar. Um padrão de TCAR sugestivo de um diagnóstico alternativo combinado com um padrão histopatológico de PIU provável é agora considerado indeterminado para FPI em vez de não-FPI.
• Recomendação condicional para considerar a criobiópsia pulmonar transbrônquica como alternativa aceitável à biópsia pulmonar cirúrgica (BPC) em centros com especialização adequada.
• Um caminho esquemático para o manejo da FPI, recomendou que, para monitorar a progressão da doença, os pacientes devem ser avaliados a cada 3 a 6 meses ou mais. Os testes de função pulmonar (TFPs) e o teste de caminhada de 6 minutos devem ser considerados a cada 4-6 meses (ou mais cedo, se clinicamente indicado). A TCAR anual deve ser considerada se houver suspeita clínica de agravamento ou risco de câncer de pulmão e deve ser considerada se houver preocupação com uma exacerbação aguda.
• Para pacientes com FPI, as considerações do tratamento devem incluir tanto as terapias farmacológicas (nintedanibe e pirfenidona) quanto as terapias não farmacológicas (suplementação de oxigênio e reabilitação pulmonar). Recomendações condicionais foram feitas contra o uso de medicamentos antiácidos ou cirurgia anti-refluxo com o objetivo de melhorar os desfechos respiratórios. Os pacientes podem se beneficiar de cuidados paliativos para ajudar no manejo dos sintomas (tosse, dispneia, ansiedade). Pacientes com maior risco de mortalidade (não definidos na diretriz) devem ser encaminhados para transplante de pulmão no diagnóstico. Exacerbações agudas podem ser tratadas com corticosteroides. A ventilação mecânica não é recomendada para a maioria dos pacientes com insuficiência respiratória.
• A FPP foi definida como pelo menos dois de sintomas respiratórios piores, evidência radiológica de progressão e evidência fisiológica de progressão, ocorrendo no último ano sem explicação alternativa, em um paciente com DPI diferente de FPI. As evidências fisiológicas da progressão da doença foram definidas como um declínio absoluto (%) na CVF previsto de ≥5% dentro de 1 ano de seguimento ou um declínio absoluto (%) na DLco previsto (corrigido para hemoglobina) de ≥10% dentro de 1 ano de seguimento. A evidência radiológica de progressão foi definida como uma ou mais das seguintes: maior extensão ou gravidade da bronquiectasias de tração e bronquiolectasias, nova opacidade de vidro fosco com bronquiectasias de tração, nova reticulação fina, aumento da extensão ou anormalidade reticular grosseira, novo ou aumentado favo de mel, aumento da perda de volume lobular.
• Foi feita recomendação condicional para uso de nintedanibe em pacientes com FPP. É sugerido o uso de nintedanibe em pacientes com FPP que falharam no gerenciamento padrão, observando que o "gerenciamento padrão" difere de paciente para paciente e que, em muitas DPIs, falta orientação baseada em evidências para o padrão de cuidado; assim, em muitos pacientes, o "manejo padrão" será o tratamento imunossupressor, mas em outros pacientes, pode ser remediação ou observação de antígenos.
• Em relação aos resultados do INBUILD, a diretriz observa que o declínio médio anual da CVF foi significativamente menor (107 ml) no grupo nintedanibe do que no grupo placebo e fornece as diferenças entre grupos em pacientes com padrão PIU na TCAR e outros padrões fibrosos (descritos como um "padrão não-PIU") na TCAR. A diretriz afirma que os pacientes com FPP que receberam nintedanibe apresentaram menor declínio na CVF se a DPI foi relacionada a Doença Reumatológica Imunomediada, PINE ou doença pulmonar ocupacional, mas que entre pacientes com pneumonite hipersensibilidade, sarcoidose ou DPI inclassificável, não houve diferença no declínio do FVC.