Estudo de vida real: características de pacientes com DPI-ES não tratados - quantos progridem?

Introdução

Trata-se de um estudo de vida real, que analisou pacientes com doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica (DPI-ES). A doença pulmonar intersticial (DPI) é a principal causa de morte na esclerose sistêmica (ES). De acordo com de acordo com declarações de especialistas, nem todos os pacientes com DPI-ES necessitam de terapia farmacológica por apresentarem evolução estável da doença. Entretanto, as características desses pacientes ainda não estariam bem descritas e não se sabe se eles realmente têm um curso estável na prática. Este estudo teve como objetivo descrever as características e curso da doença em pacientes com DPI-ES não tratados em duas coortes prospectivas de dois centros de referência.¹

Principais achados

Foram classificados pacientes com DPI-ES como “tratados” se tivessem histórico de tratamento modificador de DPI ou se estivessem em tratamento modificador de DPI (ciclofosfamida, micofenolato mofetil, nintedanibe, tocilizumabe, rituximabe, ou que tivessem passado por transplante de células hematopoiéticas e transplante de pulmão).

A progressão da DPI em pacientes não tratados foi definida como (1) declínio na capacidade vital forçada (CVF) desde o início de ≥10% ou (2) declínio na CVF de 5% a 9% associado a um declínio na capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) ≥15% ao longo de 12±3 meses ou (3) início de qualquer tratamento modificador de DPI ou (4) aumento na extensão da DPI, avaliada por exames de imagem, durante o acompanhamento. A regressão logística multivariável foi realizada para identificar fatores associados à não prescrição de tratamento modificador de DPI no início do estudo.

Fatores prognósticos para progressão em pacientes não tratados foram testados por regressão multivariada de Cox.

Dos 386 pacientes com DPI-ES incluídos, 287 (74%) não foram tratados no início do estudo. Anticorpos anti-centrômero (OR:6,75 (2,16–21,14), p=0,001), extensão limitada de DPI (OR: 2,39 (1,19–4,82), p=0,015), maior duração da doença (OR: 1,04 (1,00–1,08), p=0,038) e DLCO mais elevada (OR: 1,02 (1,01–1,04), p = 0,005) foram independentemente associados a nenhum tratamento modificador de DPI no início do estudo. Entre 234 pacientes não tratados, a incidência cumulativa de progressão em 3 anos foi de 39,9% (32,9–46,2). ES cutânea difusa e fibrose pulmonar extensa previram, independentemente, a progressão da DPI em pacientes não tratados.

Foi observado que pacientes não tratados frequentemente apresentaram doença menos grave, como menor extensão da DPI e melhor desempenho nos testes de função pulmonar. Porém, a progressão ocorreu mais cedo do que o esperado em pacientes com doença menos grave, sugerindo a necessidade de reavaliar a prática clínica na seleção de pacientes para tratamento.

Conclusões

Cerca de 40% dos pacientes não tratados apresentam progressão de DPI após 3 anos, e, atualmente, estão disponíveis terapias eficazes e seguras para DPI-ES. Tais resultados corroboram com dados já evidenciados na população brasileira, indicando que mais de 50% dos pacientes com DPI-ES desenvolvem o fenótipo progressivo, de acordo com levantamento realizado com reumatologistas em centros de referência.² Os resultados apresentados no presente estudo apoiam uma mudança na prática clínica na seleção de pacientes para tratamento.

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